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郑州大学第三附属医院 小儿骨科

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医学科普

先天性/发育性髋关节脱位

发表者:牛学强 5863人已读

先天性髋关节脱位又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasia dislocation of the hip,DDH)是较常见的先天性畸形。

流行病学

本病的发病率因受很多因素的影响,如地域、生活习惯、民族等,其发病率相关很大,在意大利北部、法国和德国南方地区发病率较高,Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%,而瑞典为1%,在日本和美洲印第安部落发病率也较高。而Hodgson认为我们中国的发病率很低,他主要是指中国南方地区,因为带小孩的习惯是二髋分开;膝关节屈曲,因这种婴儿体位能纠正髋关节脱位,而实际上在我国不同地区发病率也不一致,但缺乏完整统计资料。但发病率也不会太低。而在非洲地区,发病率为世界上最低地区。郑州大学第三附属医院小儿骨科牛学强

我国资料大致是:存活 儿童发病率为1%。左侧多于右侧约为10∶1,双侧脱位者以右侧为重。多见于女性,男女之比约为1∶5~6。头胎特别是臀位产儿中有较高的发病率,约有16%的臀位产儿并发先天性髋关节脱位。

不同地区的发病率不同,中国北方地区的发病率高于南方,华北地区的发病率为3.8%,华东地区为1.1%,华南地区为0.7%。

病因

先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。

(一)遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型,倘若不进行详细的,早期的检查与X线片诊断,除第一类之外,后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常。

(二)韧带松弛因素 近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物实验中Smith将小狗的关节囊,圆韧带切除后,产生髋脱位现象的百分比很高,临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍,他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛,超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。同时,Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量与正常婴儿比较有变化。但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较,逐月测量时,经统计学处理发现没有区别。因此,内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。

(三)体位与机械因素 髋脱位病例中臀位产有人报道高达16~30%之多,正常生育中臀位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直,并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位畸位。

出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的原因是由于婴儿应用襁褓位有关。

临床表现

(1)新生儿和婴儿期的表现:

①症状:

A.关节活动障碍:患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量弱于另一侧,髋关节外展受限。

B.患肢短缩:患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。

C.皮纹及会阴部的变化:臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加,女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。


②检查:

A.Ortolani试验和Barlow试验:适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位。由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°,检查者将拇指放在患儿大腿内侧,食指、中指则放在大转子处,将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位,可感到股骨头嵌于髋臼缘,而产生轻微的外展阻力,然后以食指中指往上抬起大转子,拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动,即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反,检查者,使患儿大腿被动内收内旋并将拇指向外上方推压股骨大转子可再次感到一次弹动。

B.Allis征(Galezzi征):使新生儿平卧屈膝85°~90°两腿并拢,双足跟对齐,如有本病可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。


C.套叠试验:使患儿平卧,患侧髋膝关节各屈曲90°,检查者一手握住其股骨远端和膝关节另一手压住其腹股沟,在提推患肢膝部时如感到大转子随之上、下活动则为套叠试验阳性。

D.髋膝屈曲外展试验:使受检婴儿平卧,髋膝关节屈曲,检查者双手握住其膝部,拇指在膝部内侧,其余的四指在膝部,外侧正常的婴儿一般可外展80°左右,若仅外展50°~60°,则为阳性,只能外展40°~50°为强阳性。


(2)幼儿期的表现:

①症状:

A.跛行步态:跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突腰前凸增大。

B.患肢短缩畸形:除短缩外同时有内收畸形。

②检查:

A.Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线,正常时通过大转子顶点,称为Nelaton线,髋关节脱位时大转子在此线之上。

B.Trende lenburg试验:嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝使足离地,正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降。从背后观察尤为清楚,称为Trende lenburg试验阳性,是髋关节不稳定的体征。

 

2.分类

(1)根据股骨头与髋臼的关系分类:一般可将其分为以下3种类型:

①先天性发育不良:股骨头仅略向外移,Shenton线基本正常,但CE角可减小,髋臼变浅,Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。

②先天性半脱位:股骨头向外上方移位,但仍与髋臼的外侧部分形成关节,Shenton线不连续,CE角小于20°,髋臼变浅属Dunn分类Ⅱ级。

③先天性完全脱位:股骨头完全在真性髋臼以外,与髂骨的外侧面形成关节,逐渐形成假髋臼,原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间属Dunn分类Ⅲ级。

(2)根据脱位的程度分类:孙材康参照Zionts的标准分为以下4度:

①Ⅰ度脱位:股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。

②Ⅱ度脱位:股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。

③Ⅲ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。

④Ⅳ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线以上,并有假臼形成。


并发症

论是保守治疗还是手术治疗,均可并发股骨头缺血性坏死,而手术治疗后还可发生再脱位和关节僵硬,需在治疗中注意预防。

诊断

主要依靠体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦注意下列的各点:

(一)外观与皮纹 多发性畸形伴有髋脱位时,检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称,大腿短而粗,小腿却细长,往往臀部宽大,腹股沟皱纹短或不清楚。臀部检查时可见两侧的皮纹不同,患侧一般升高或增加一条,整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15~20°有缩短现象。

(二)股骨头不能摸到 屈髋屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股沟韧带处,其它4指置臀部环跳处,将手旋转小腿时,正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起。脱位时,前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。

(三)加里阿齐征(Galeazzi) 将小孩平卧,两下肢屈膝到85°~90°之间,两踝放平对称位,发现两膝有高低,称为加氏征。股骨缩短,髋脱位者均出现此征。


(四)外展试验(Otolani征)将小孩平卧,屈膝、屈髋90°,医师面向小孩臀部将两手抓住两膝同时外展,正常情况两膝可以放平而触及桌面。但髋脱位中一侧不能到达90°,往往是65°~70°之间,内收肌明显隆起,称做外展试验阳性。有外展至75°~80°之间有滑动或跳动感觉,以后却可以更外展至90°,称为Otolani跳动声,是诊断上一个重要依据。检查中有时候髋臼内外的弹响声,彩关节的半月板跳动声必须分清,不能相互混淆。


(五)关节松动试验 检查关节松动的先决条件是股骨头周围软组织很松,肌肉不紧张,股骨头可以上下移动,进入以及退出髋臼。这类试验包括下列三种方法:

1.妥马试验(Thomas)在新生儿中将健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失,将患侧腿伸直时可以完全呈一直线。正常婴儿伸直时仍有30°左右的屈曲存在,又能完全放平成一直线。

2.巴罗试验(Barlow) 将患肢屈膝使足跟触及臀部。一手握住踝关节以及同侧的大小粗隆,另一手拇指推住耻骨联合另外4指抵住骶骨。在外展中途时,大拇指用力可感到股骨头向后脱位,大拇指放松时骨头复入关节。巴罗试验阳性说明关节松弛容易脱位但并不是髋脱位。

3.套叠试验 小孩平卧,屈髋90°屈膝90°,一手握住膝关节,另一手压迫骨盆之两侧髂前上棘,将膝关节向下推动,可感到股骨头向后突出,向上提升时,股骨头复入髋臼,称做套叠试验阳性。

以上三组关节松动检查法一般适用于新生儿,并且能合作不哭吵闹的情况下才能正确,否则往往不能检查,因此,尚有一定的限制。

(六)跛形步态 虽然早期诊断非常重要,但仍有不少病例是因跛行而来门诊。此类步态在行走中稍加分析即可看出。小孩走路当患肢在负重期(stance phase)是骨盆有下垂,晃动,不能上升:在摆动期(swing phase)时却不明显。此类检查一般在小孩行走之后才能明确诊断,最早约2足岁以上,但治疗时就比较晚了。两侧髋脱位患孩在行走中骨盆两侧撮动非常明显,常称做鸭步摇摆姿态,臀部向后突出,腰椎向前突增加,检查很容易想到髋脱位。

(七)屈氏试验(Trendelenurg征) 这是一个古老方法,目前已很少应用。小孩站立,当健侧单腿站立,患腿上举,骨盆同侧向上升高。相反,当患肢单腿站立时,因患侧股骨头不在髋臼内,加上臀肌萎缩,髋关节不稳,致使骨盆向下垂。

(八)大粗隆上升 正常婴儿自髂前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线,称做奈氏线(Nelaton)。倘若股骨头不在髋臼内,而向上脱位时,大粗隆随之上升,这三点不在一条直线上。

X线检查 临床检查是诊断的第一步,它只能说明髋关节有问题,但最后作出诊断需用X线摄片。婴儿出生后2~3月内,股骨头骨骺骨化中心尚未出现,X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼关系来测量。骨化中心出现后,摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断,摄片时将双下肢并拢,将患肢上推和下拉住各摄一片对比测量,则变化更明显可靠。测量方法有以下几种:

(一)Pekin象限 股骨头骨骺核骨化出现后,可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。连接双侧髋臼Y型软骨的水平线(称Y线或Hilgenreiner线),自髋缘外侧骨化边缘的垂线(称Perkin线或Ombredarne线),两线交叉将髋臼划为四区,正常股骨头骨化中心应在其内下区,若位于其它地区,则为脱位。脱位侧骨化中心常较小。

(二)髋臼指数 自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线,此线与Hilgenreiner线间夹角称髋臼指数,此角说明髋臼之斜度亦是髋臼发育程度(图6)。其正常值为20°~25°。出生时髋臼指数为25.8~29.4°,6个月婴儿在19.4°~23.4°(Caffey 1956)。2岁以上者在20°以内。小儿开始步行后,此角逐年减小至12岁时基本恒定于15°左右。多数学者认为超过25°即为不正常,也有一些学者认为如超过30°则有明显脱位趋向。近年来对于正常新生儿的髋臼指数发现高达35~40°,而绝大多数以后转化为正常髋关节。因此在诊断上下不能单看髋臼指数一项。但大于正常值者说明臼顶倾斜度增加,为髋臼发育不良。髋关节脱位时此角明显增大,甚至在30°以上。

(三)骨骺外移测定 自股骨头骨骺中心至耻骨联合中央垂线之间距离称为旁氏中心距,两侧比较,有距离增宽表明股骨头向外移位。常用于髋关节半脱位,此法在测量轻度半脱位时很有价值,骨骺出现前,同样可用股骨颈内侧缘为点作测量。

(四)Von Rosen线 双侧大腿外展45~50°并内旋,摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片。作双侧股骨中轴线,并向近侧延长即Von Rosen线。正常时此线通过髋臼外上角;脱位时通过髂前上棘。在股骨头骨化中心未出现前,对诊断有一定参考价值。


(五)兴登(Shenton)线 正常骨盆X线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线。凡有髋脱位,半脱位病例中,此线完整性消失。

此线在任何脱位中都消失,因此不能区别炎症、外伤、先天性等情况。但是仍不失为最简单的诊断方法这一。Simon线:是髂骨外侧缘至髋臼的外上缘,然后向下、向外,沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线,髋关节脱位时,此弧线也中断。

(六)股骨颈前侧角摄片 偶尔需要X光摄片进一步明确前倾角的情况,最简单的方法是患儿平卧,髋部向上作骨盆正位摄片。同样,将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片,将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现,股骨头清楚,髋骨向上时股骨头与大小粗隆重叠,可以估计前倾角的存在。

(七)关节造影 一般情况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断,但是在某些情况下需要明确盘状软骨、关节囊狭窄、复位失败原因时,造影术偶有必要。在全身麻醉下,髋关节进行皮肤消毒无菌操作,在关节前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影剂(diodone diodast)。在透视下可以发现髋臼外缘有无障碍,髋臼外缘的软骨情况以及关节囊有无狭窄,必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头是否完全进入髋臼,盘状软骨的复位与变形。由于操作复杂,造影充盈不足,读片困难,近年来较少有人应用造影诊断。

(八)中心边缘角((center edge angle,CE角)即股骨头中心点至YY'线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值正常为20°以下。

随访病例时常需测定股骨头进入髋臼的程度,伟氏(Wibeng)取股骨头中心为一点,髋臼外缘为一点,连此两点成一直线。髋臼外缘作垂直线向下,两线成钝角于髋臼外缘称边缘中心角。此角正常范围为20~46°,平均35°;15~19°为可疑;少于15°,甚至负角,表示股骨头外移,为脱位或半脱位。


6. 7.髋关节造影术:在婴儿期股骨头尚未骨化,髋关节绝大部分属软骨,在X线片上不显影,故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构。方法是:患儿平卧位全身麻醉,在无菌操作下,自髂前上棘以下1.5~2cm插入18号带有针芯的穿刺针,进入皮肤后向下、向内对准髋臼直至触及髋臼,然后转向外进入关节囊注入造影剂在正常髋关节可观察到:

(1)股骨头的大小和形态。

(2)髋臼的软骨缘。

(3)环状区即环绕关节囊的区域可见透明区环绕股骨颈,将造影剂一分为二

(4)横韧带,表现为造影剂内下的压迹

(5)圆韧带,先天性髋关节脱位时,如关节盂缘内翻,可在股骨头与髋臼间有充盈缺损,关节囊有明显收缩,髋臼内有带状阴影表明为肥厚的圆韧带

8.CT检查:近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髋关节脱位,可看到骨的缺损髋臼变形引起脱位,并能看到骨的变化、软组织的嵌入股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。

先天性髋关节脱位患儿通过X线片一般就可确诊。
 为进一步了解头臼关系可行螺旋CT三维成像检查,以便为手术提供依据。
 对6个月以前的小婴儿,因股骨头骨化核尚未出现,最好行超声检查或MRI检查,亦可行Von Rosen位拍片。


治疗

对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断,婴儿期的治疗效果最佳,年龄越大效果越差,一般认为2~3岁后治疗,即使非常成功。于35岁以后,都将发生髋关节痛,因此大多数学者强调要对新生儿进行普查,以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位,目前尚无良好的治疗方法,一般需作切开复位,但效果不好。典型性先天性髋脱位,若能早期正确治疗,在正常功能刺激下,发展成正常髋关节可能性很大。在3岁以内治疗者,有很高治愈率,随着年龄的增长,股骨头和髋臼的骨性成份增加,可塑性减少,病理变化加重,虽经正确治疗,功能难于达到正常。

治疗方法有闭合复位+支架,闭合复位+蛙式石膏;闭合复位+旋转截骨纠正前倾角;切开复位,并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下:

(一)出生至2个月 不需牵引和麻醉,可用屈曲双髋至90°而后逐步外展,将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位,复位时切忌暴力,如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90°,外展70°,固定时间约为2~3月,视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多,有外展尿枕(图9)、Begg塑料支架等(图10)等。以上两种支架在换尿布时必须打开,比较麻烦,目前较少应用。Barlow支架(图11)和Rosen支架(图12)效果确实,但对皮肤有压迫,容易造成疼痛及压疮,并有发生股骨头缺血性坏死的可能。Pavlik支架(图13)可避免暴力引起缺血性坏死的并发症,它利用两下肢屈曲90°,两下肢本身重量的自然位置而达到外展,使其自然复位和维持复位位置,地髋关节的发育和塑形均有利,并有一定的髋关节活动范围。缺点是由于帆布做成,比较硬,肩胸部如果包扎过紧,影响呼吸,过松容易滑脱,影响治疗。


(二)3个月以上,2~3岁以下 这组病例因脱位时间长,髋周的软组织有不同程度的挛缩,因而在复位之前,先作牵引,一般不超过2周,如有肌肉挛缩比较明显者,必须在复位前作松解,如内收肌切断,髂腰肌延长等,而后经床旁X线片证实,股骨头的位置已与髋臼水平时,在全麻下用手术复位,如复位后,位置满意,则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要,每2~3月更换石膏1次,每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者,必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收,直到髋臼发育正常后,才能拆除石膏固定。如果复位失败,则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生,圆韧带肥厚,哑铃状关节囊等情况存在,阻碍股骨头进入髋臼,因而需作切开复位。

(三)3岁以上至8岁 该组病儿脱位时间长,软组织挛缩更为明显,髋臼发育更差,往往小而浅,而且臼底有大量脂肪纤维组织存在,手法复位极为困难,因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引2~3周,直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术治疗,如不能牵到髋臼平面,则说明软组织挛缩明显,如果这时作切开复位,股骨头缺血性坏死的可能性很大,因而必须先作软组织松解,再作牵引。切开复位后,根据不同情况附加旋行其它手术有:

1.股骨头加盖手术 一般适用于半脱位病儿,髋臼发育差,股骨头不能完全被盖住。这类手术主要有三种:

(1)骨盆截骨术(Salter手术):手术前必须要有良好的复位,如手法复位有困难,手术时还须行切开复位,而后进行骨盆截骨,手术中必须将下截骨片向前下方拉,以增加股骨头的覆盖面和髋关节的稳定性。


(2)骨盆截骨造架术(Chiari手术):这种手术必须在牵引床上进行,并配有X线监视,定位要正确,关节囊的附着点要辨认清楚,手术中有时会损伤坐骨神经,手术中的污染机会亦多,因而目前采用这种方法比较少。

(3)关节囊周围截骨术(Pemberton手术):该手术使髋臼上部向前,外侧折转,增加其覆盖面。在髂骨上取骨片嵌入撬开之截骨处,稳定髋臼之重建。术后石膏固定。


2.Zahradnick手术 先作切开复位,加深髋臼。复位后,由于股骨颈前倾角大,因而下肢在极度内旋位才能得到复位,因而必须在粗隆下作旋转截骨,而后用钢板螺丝钉固定,手术后石膏固定,4~6周后拆除前半石膏,锻炼髋关节屈伸功能,夜间继续固定。X线片检查截骨处愈合,可下床进行功能锻炼。

对于8岁以上的儿童,一般行切开复位均有困难,而且并发症多,故一般不作切开复位,而应用一些保守的以稳定髋关节为目的的手术,如髋臼植骨加盖术,股骨口端截骨术。近年来应用缩短股骨的方法再作切开复位,短期疗效尚可。

对于成年的先天性髋脱位,一般较多见于产后妇女,并较多为半脱位,由于长期在不正常髋关节负重情况下,易造成创伤性关节炎,产生髋关节疼痛。对于这类病例,一般采用闭孔神经切断可暂时缓解疼痛,如果已影响髋关节功能者,则可应用人工全髋关节置换手术。

皮肤受损护理措施:

1、指导患儿家属皮肤护理的要点,以利配合。

2、每天给患儿擦洗全身。

3、及时更换婴儿尿布,定时接留小儿尿液,大小便污染后及时擦拭,保持皮肤干爽,防止尿布性发炎发生。

4、保持床单位整洁,防止零食、碎屑磨碎皮肤。

5、对长期卧床患儿,每班检查皮肤情况,定时变换体位,减轻皮肤受压,预防褥疮发生。

6、使用支具、石膏、牵引、术后病人严防压疮。

7、将锐利用物(刀、叉、剪)和热水瓶远离患儿,以防刺伤和烫伤。

8、对行走不稳的患儿予以保护,以防跌伤。

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发表于:2013-02-01 10:47

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