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眼综合征

Hallervorden-Spatz 综合征

发表者:涂云海 1310人已读


    译名:哈一斯综合征

    别名:①苍白球色素变性综合征;②苍白球色素性退变综合征;③苍白球黑质色素变性;④进行性苍白球变性综合征。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

    概要:一种少见的疾病。1922Hallervo-denSpatz首报本征,主要特征为四肢僵硬,智力低下及视网膜色素变性,多在10岁内起病,成人也可发病,呈进行性发展,520年死亡。

    病因病理:病因不明,部分患者有家族史,呈常染色体隐性遗传。认为属于铁质沉积疾病的一种,病理见基底节(偶见皮质)有脱髓鞘:苍白球、黑质和神经节细胞及间质组织中铁和类脂质沉着。

    眼部特征:眼球震颤,视力减退,双眼睑睁开无力,视网膜色素变性,视神经萎缩,部分患者有典型的“虎眼征”。

    全身特征:

    1.锥体束征,四肢痉挛和强直,进行性加重,手足徐动症,足内翻,常伴震颤、动作迟缓。小脑共济失调,智力低下,情绪紊乱,痴呆,肌肉萎缩。

    2.皮肤可见色素沉着。

    3.发音及吞咽困难,姿势和步态异常,头部脑MRI表现T2加权像苍白球、黑质、红核对称性低信号。

    治疗;对症处理,进行性发展,预后不良。

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发表于:2015-01-03 21:19

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