温亚辉_好大夫在线
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 3.0

在线问诊量 253

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物
温亚辉

温亚辉

主治医师 
在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物

医学科普

认识SAPHO综合征

发表者:温亚辉 3148人已读

1961年Windom等首次发现了骨骼肌肉疾病与聚合性痤疮之间存在着联系。1978年Bjorksten等认为慢性复发性多灶性骨髓炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis.CRMO)与掌跖脓疱病之间存在着联系。1987 年Chamot等分析了85 例患者临床资料后,首次提出以SAPHO 综合征来命名一组特殊的症候群:滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis,SAPHO),包括骨关节损害,伴有或不伴有皮肤损害。2009年全球文献仅报道450余例;目前我国个例报道例;随着对本病认识的加深,病例数也会越来越多。首都医科大学附属北京潞河医院国际部温亚辉

大多数预后良好。多无致残的报道。好发于年轻人和中年人,女性略多于男性。90%患者都出现骨关节炎,常累及多个骨关节区,可为中轴性(脊柱和骶髂关节),可为外周性。

前胸壁骨炎最具特征性,也通常是最先出现的临床症状。胸锁关节骨肥厚(40~60岁常见)表现为锁骨、上位肋骨前端、胸骨骨肥大和软组织骨化,脊柱受累概率仅次于前胸壁,见于32%~52%的患者。骶髂关节炎常见,通常单侧受累,常慢性起病。少数患者仅有骶髂关节炎而不伴有前胸壁骨关节炎。可累及椎体,慢性期相邻椎体有融合,常为非边缘性韧带骨赘。

本病的特征性皮损为掌和(或)跖脓疱病、暴发性或聚合性痤疮、化脓性汗腺炎、脓疱型银屑病、Sweet病以及头皮蜂窝织炎。 临床表现为淡黄色、真皮内小脓疱,慢性病程。女性患者以掌跖脓疱病常见,而男性患者痤疮最为常见。少见的皮损还有角层下脓疱病。与骨关节病变不同,皮肤损害一旦出现则更为持久。共同病理特征是中性粒细胞聚集形成的无菌性假脓肿。        

SAPHO综合征的发病原因不清,可能与多形核细胞功能失调,释放IL8、IL18有关。目前未发现LIPIN2,PSTPIP2,NOD2等基因与SAPHO发病有关。SAPHO综合征的骨骼表现与CRMO(慢性复发性多灶性骨髓炎)相似。患者常有骨关节肿痛,最常累及胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等,其中以胸骨为主,其次是骶髂关节。多数患者有两处以上病变,同时可伴关节周围炎症。典型皮肤表现为掌跖脓疱病、 严重痤疮或银屑病,并以中性粒细胞浸润为主。SAPHO 综合征的一线治疗是NSAIDS.其次可选择甲氨蝶呤、口服糖皮质激素、秋水仙碱和柳氮磺吡啶。有报道TNFα拮抗剂有效,双磷酸盐(帕米膦酸二钠)也有显著疗效。皮肤治疗:抗生素+维A酸类,外涂过氧化苯甲酰凝胶等外用药控制。

本文是温亚辉医生版权所有,未经授权请勿转载。

问医生

与医生电话交流 开始

图文问诊开始

×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2017-04-18 14:40

温亚辉大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

温亚辉大夫电话咨询

温亚辉大夫已经开通电话咨询服务
直接与大夫本人通话,方便!快捷!

电话咨询

网上咨询温亚辉大夫

温亚辉的咨询范围: 风湿免疫疾病的诊治,各种关节炎:如风湿、类风湿性关节炎,强直性脊柱炎、痛风、骨关节炎、银屑病关节炎、反应性关节炎,以及结缔组织病,系统性红斑狼疮、干燥综合征等。 更多>>

咨询温亚辉大夫