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医学科普

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的中医治疗

发表者:徐瑞荣 3077人已读

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种少见的获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。PNH临床可分为两种类型:溶血性PNH,即经典PNH和低增生性PNH,包括再障/PNH综合征,是指阵发性血红蛋白尿症同时伴有骨髓三系细胞增生低下。PNH的治疗应针对如何改善血细胞减少。对于低增生性PNH的患者,恰当的治疗选择应包括异基因骨髓移植、免疫抑制治疗等,如大剂量环磷酰胺、抗胸腺细胞球蛋白和环孢素等。骨髓移植(BMT)是惟一能治愈PNH的方法。由于本病系良性疾病,且部分病例可自愈,而BMT具有风险,因此目前认为BMT的指征为低增生性PNH且反复发生严重血管栓塞性并发症的患者。异基因造血干细胞移植的治疗效果各家报道不一。免疫抑制的治疗主要也是对低增生性PNH有效。难以控制的血红蛋白尿可采用综合治疗如大剂量GC静脉冲注、碳酸氢钠、中分子右旋糖酐、输血、肝素、甚至小剂量化疗等,如有抗C5单抗则更好。  山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

综合国内中医界对PNH的认识,分析近几年中医、中西医结合治疗PNH文献,多数学者认为PNH在急性溶血发作时属湿、热、瘀;无溶血发作时,以贫血为主要症状,应以虚劳论治。故表现以虚为主,间以实(湿热)证,正虚邪实,虚实错杂,正虚是本、是因,邪实是标、是果,辨证中应注意。本病是虚中夹实之证,要注意标本缓急,虚实转化。脾肾两虚之证在本病多持续表现,间见有目黄、尿赤、面色晦暗等湿热、血瘀之证。虚实错杂,须区别正虚与邪实之主次,把握邪正盛衰之转化。  

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发表于:2016-10-19 21:44

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