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英国风湿病协会关于ANCA相关性血管炎的治疗指南

发表者:张昌丽 7948人已读

ANCA相关性血管炎是一组以中小血管炎症和坏死为标志的疾病,主要包括Wegener氏肉芽肿、Churg Strauss综合症和显微镜下多血管炎。2007年英国风湿病协会(BSR)公布了一项ANCA相关血管炎的治疗指南。 中山大学附属第五医院肾内科张昌丽

        目前,血管炎治疗包括诱导缓解期和维持缓解期的治疗,主要方案是基于疾病严重度和范围而定。该指南将血管炎分为3组类型,分别为:①局部和/或早期型;②全身型,伴器官损害;③严重型,危及生命。

        1. 局部和/或早期型:一线治疗药为环磷酰胺或甲氨蝶呤,其中,甲氨蝶呤的复发率较高,疾病进展、复发或出现局部破坏则用环磷酰胺治疗。

       2.全身型伴器官损害:一线治疗药是环磷酰胺和糖皮质激素。可连续口服低剂量环磷酰胺,也可静脉冲击(开始每21次,以后每31次),前者往往导致环磷酰胺总量较高,感染风险显著升高,但这二种方案的临床缓解率及复发率无显著差异。如3个月的低剂量环磷酰胺口服和3~6个月环磷酰胺静脉冲击能达临床缓解,应转至维持治疗。无论采取哪种诱导治疗方案,如达到临床缓解,其最大治疗期为6个月。

        3.严重型:如合并严重的肾损害(血肌酐>500umol/L),应予环磷酰胺(口服低剂量或静脉冲击)和糖皮质激素,同时联合血浆置换。如出现危及生命的情况(如肺出血),也应予血浆置换。

        该治疗指南同时规定糖皮质激素一般为每日口服强的松,起始剂量为1mg/Kg/d,最大剂量60mg,必要时可予甲基强的松龙冲击(250500mg)。如果不能耐受环磷酰胺,可考虑用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特或霉酚酸脂。

      轻微复发者可增加强的松量和免疫抑制剂量,而严重复发者应予环磷酰胺和加大强的松量;同时可考虑予甲基强的松龙冲击或血浆置换。难治性血管炎患者对英夫利昔单抗、静脉免疫球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、抗CD52单抗、脱氧精胍菌素和美罗华的疗效尚在研究中,但应鉴别可能引起的病情持续、疾病复发或恶性肿瘤和感染等。

      疾病复发可发生在临床诊断及诱导缓解后的任何时期,需对疾病活动度和病变范围进行评定。因ANCA滴度不一定与疾病活动度相关,仅有ANCA升高的患者不应加强治疗。而ANCA持续阳性的患者,如停药,可能引起复发。

       本治疗指南提出,使用免疫抑制治疗者应采取如下10项措施:(1)美司钠能预防泌尿道上皮毒性不良事件;(2)甲氧苄啶/磺胺甲噁唑可预防肺囊虫感染;(3)应预防性应用抗真菌药;(3)长时间的鼻部金黄色葡萄球菌感染,应使用莫匹罗星;(4)女性患者应定期检测宫颈上皮,以预防宫颈上皮内瘤;(5)应用环磷酰胺者,应考虑不育的可能性;(6)所有接受高剂量糖皮质激素治疗的患者,应预防骨质疏松;(7)所有接受免疫抑制治疗的患者,应该定期检测结核;(9)所有接受免疫抑制治疗的患者,应接种疫苗,以防肺炎球菌感染和流感;(10)应定期评估心血管疾病和血栓形成的风险。

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发表于:2010-07-25 05:30

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2
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    游** 2014-12-14

    太好了

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