妊娠合并先天性心脏病是导致孕产妇死亡的重要原因之一，随着心内科、心外科诊疗水平的提高，先心病及先心病手术后合并妊娠的孕妇明显增多，妊娠合并先心病已跃居妊娠合并心脏病的首位。而目前尚无妊娠合并心脏病的诊疗指南，结合大量文献、《中国心力衰竭诊断和治疗指南2014》及临床实践，将妊娠合并先心病心力衰竭的诊疗及终止妊娠指征总结如下：郑州大学第一附属医院产科赵先兰

妊娠合并先心病的种类有很多，通常按血流动力学的改变分为两大类：无紫绀型和紫绀型，无紫绀型又可分为无分流型及左向右分流型。当心脏病变较轻，心功能Ⅰ~Ⅱ级，既往无心力衰竭史，亦无其他并发症者可以妊娠；当心脏病变较重，心功能Ⅲ~Ⅳ级，既往有心力衰竭史、有肺动脉高压、右向左分流型先心病、并发细菌性心内膜炎、严重心律失常等，孕期极易发生心力衰竭、不宜妊娠。先心病患者必须在孕前进行咨询，以判断能否耐受妊娠，当妊娠以后，不论心功能如何，在妊娠、分娩和产褥期随时可能发生心衰、甚至死亡，需与心血管医生共同密切监护，及时发现早期心衰。

妊娠合并先心病患者入院后除一些常规的产科检查及护理外，详细的病史采集及体格检查可提供各种心脏病的病因线索并了解心功能分级（通常为NYHA分级），并行如下常规检查：（1）二维超声心动图及多普勒超声，了解先心病类型并评估心功能及是否有肺动脉高压；（2）心电图；（3）实验室检查，包括血糖、血脂及甲状腺功能等；（4）生物学标志物，如血浆利钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）及心肌损伤标志物等。

妊娠合并心衰的早期表现：原来心功能正常的患者出现疲乏或运动耐力明显减低，以及心率增加15~20次/min，可能是左心功能降低的最早期征兆。继续发展可出现劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、不能平卧等。检查可发现颈静脉怒张、两肺底湿罗音、奔马律、心包摩擦音等，甚至出现急性肺水肿。一旦发现心衰，应迅速采取有效的治疗措施。妊娠和心衰的治疗用药应兼顾对胎儿的影响，权衡利弊，慎重选择。（1）减轻心脏负荷：①休息、减少体力活动和精神负担，高枕或半卧位，双下肢下垂，限制水分和钠盐摄入，酌情使用安定等镇静剂。②使用利尿剂，增加水钠排出，减轻肺、体循环淤血和水肿。（2）洋地黄类药物增强心肌收缩力，减慢心率，但需注意毒性反应。（3）扩血管药物应用：常应用酚妥拉明、硝酸甘油，但需注意维持胎盘血供，切勿血压下降过快。（4）控制心律失常。（5）大剂量广谱抗生素应用直至产后1周。（6）产科处理：妊娠早期的心力衰竭，应积极控制心衰，待心衰控制后行人工流产术；妊娠中期的心力衰竭，若经积极治疗，心衰仍无法纠正，而继续妊娠对患者风险较大时应与患者及家属充分沟通，选择合适的终止妊娠方式，必要时行剖宫取胎术；若经过治疗心衰纠正，心脏病变较轻，无紫绀及肺动脉高压，而患者对胎儿期望较高，胎儿保胎至成活的几率较大，应充分告知患者及家属继续妊娠对患者及胎儿的影响，在严密监测下延长孕周，一旦出现病情反复或恶化，应以母亲安危为重，及早终止妊娠；总之需结合临床与患者意愿来做出最有利于患者及胎儿的临床决策；妊娠晚期的心力衰竭，胎儿具有一定的成活几率，原则上心衰控制后应尽快终止妊娠，应放宽剖宫产指征。若严重心力衰竭，继续发展将危及母儿生命时，应边控制心力衰竭边紧急剖宫产取出胎儿，减轻心脏负荷以抢救患者生命。

总之，妊娠合并先心病心力衰竭患者病情复杂多变，终止妊娠时机并不是一成不变的，需根据先心病类型、心功能状态、实验室指标、胎儿孕周、治疗效果、患者意愿等综合考虑来决定终止妊娠的时机，但总是以母体安全为前提。